Транзиторная лейкопения что это такое
Лейкопении и агранулоцитозы
Причины гранулоцитопении при всем их разнообразии разделяются на экзогенные (действующие извне), эндогенные (возникающие в самом организме) и наследственные. К первой группе факторов относятся некоторые вещества, которые обладают токсическим действием, такие как бензол, толуол, мышьяк, ртуть; некоторые лекарственные препараты; радиация; инфекционные заболевания.
Эндогенными причинами нейтропении могут являться нарушение эндокринной регуляции гранулоцитопоэза, т. е. образования гранулоцитов (тиреотоксикоз, недостаточность функции надпочечников, нарушение функции гипофиза), повышение функции селезенки, аллергические состояния.
Перечисленные лейкопении относят к группе функциональных. Но лейкопения и нейтропения могут быть проявлением нарушения костномозгового кроветворения при системной патологии крови: остром лейкозе, гипо– и апластических состояниях. В ряде случаев не удается выявить причинный фактор, приводящий к развитию гранулоцитопении. В последнее время таких форм становится все меньше.
В последние годы выделяется особая группа наследственных нейтропении (постоянные и периодические нейтропении). Кроме того, лейкопении могут носить симптоматический характер в виде непостоянного гематологического признака при некоторых заболеваниях.
Умеренные бессимптомные лейкопении без каких-либо клинических проявлений обнаруживаются случайно, являются одним из второстепенных и необязательных симптомов разных заболеваний. Характеризуются умеренным снижением количества лейкоцитов (до 3,0-4,0 Ч 109/л) и нерезкой гранулоцитопенией (40-60% от общего числа нейтрофилов). Функциональные свойства лейкоцитов не изменены. Миелопоэз не нарушен. Костный мозг нормален. Не отмечается также изменений формирования эритроцитов и тромбоцитов. Подобные лейко- и нейтропении носят чаще всего чисто симптоматический характер, сопровождая ряд заболеваний, не относящихся к системе крови (тиреотоксикоз, гастриты, энтероколиты, холециститы и многие др.).
Резко выраженная лейкопения сопровождается обычно резким понижением количества нейтрофилов в периферической крови и носит название агранулоцитоза.
Очень важно определить, когда с уверенностью можно говорить о лейкопении. В существующих руководствах по гематологии и физиологии, а также в сп–авочниках указывается нормальное содержание лейкоцитов, которое составляет 6,08,0 Ч 109/л, и врач при оценке патологических сдвигов исходит из этих цифр.
В основе агранулоцитоза лежит клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением гранулоцитов из периферической крови. За агранулоцитоз следует принимать состояние, характеризующееся снижением числа лейкоцитов до 1 Ч 109/л (1000 в 1 мм3) и ниже с падением абсолютного числа зернистых лейкоцитов менее 0,5 Ч 109/л (150 в 1 мм3).
Патогенез (что происходит?) во время Лейкопении и агранулоцитозы:
Агранулоцитоз разделяется на две основные формы: миелотоксический и иммунный.
Механизм миелотоксического агран–лоцитоза обусловлен подавлением цитостатическими факторами клетки предшественницы миелопоэза или полипотентной стволовой клетки.
Аналогичная гематологическая картина наблюдается при острых лейкозах, в терминальной стадии хронического миелолейкоза, метастазах в костный мозг, рака и саркомы, также вызывающих угнетение и остановку нормального кроветворения, следствием чего является агранулоцитоз.
Симптомы Лейкопении и агранулоцитозы:
При иммунном агранулоцитозе со стороны крови отмечается лейкопения, абсолютный агранулоцитоз. Число эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов не изменено. Геморрагический синдром не выражен. Костный мозг не опустошен, наблюдается небольшое снижение его клеточного состава. Лишь при обострениях агранулоцитоза наступает опустошение костного мозга.
В то же время поражение слизистой оболочки ротоглотки и желудочно-кишечного тракта с развитием некротической энтеропатии является одним из наиболее постоянных признаков миелотоксического агранулоцитоза, имеющим двоякое происхождение.
К инфекционным осложнениям агранулоцитоза относятся также сепсис (нередко стафилококковый), медиастинит (воспаление средостения) и пневмонии. При этом пневмонии протекают на фоне скудных физикальных и рентгенологических данных.
Диагностика Лейкопении и агранулоцитозы:
Диагноз агранулоцитоза следует обязательно дифференцировать с острым лейкозом (его лейкопенической формой).
Диагностические ошибки возможны в обоих направлениях, чаще всего это касается морфологических ошибок, когда значительный процент лимфобластов принимают за лимфоциты, поскольку и те и другие имеют некоторые черты сходства. В ряде случаев возможен «агранулоцитарный старт» острого лейкоза, который в начале заболевания ошибочно квалифицируется как агранулоцитоз. В дальнейшем же развивается типичная лейкемическая стадия острого лейкоза. В отличие от апластической анемии при агранулоцитозе нет анемического и тромбоцитопенического синдрома.
Прогноз при пластических (функциональных) формах агранулоцитоза благоприятный, в течение 2-3 недель наступают клиническое выздоровление и полная репарация (восстановление) крови. При апластических формах прогноз более серьезен, однако при своевременной и обоснованной терапии возможно выздоровление.
Признаком начинающегося восстановления кроветворения у больных агранулоцитозом является моноцитоз (увеличение количества моноцитов) с наличием их предшественников в крови.
Лечение Лейкопении и агранулоцитозы:
Далеко не каждое снижение количества лейкоцитов требует энергичной, стимулирующей образование лейкоцитов терапии. Такая терапия необходима там, где лейкопения является следствием нарушения функции костного мозга. Терапевтические мероприятия при лейкопениях различного происхождения зависят от их выраженности и клинических проявлений. В настоящее время в клинике применяется значительное количество препаратов, обладающих способностью стимулировать созревание гранулоцитов. К их числу относятся нуклеиновокислый натрий, пентоксил, лейкоген, батилол, которые являются физиологическими стимуляторами лейкопоэза. Однако лечебная эффективность этих препаратов оправдана лишь при умеренной лейкопении, особенно медикаментозной.
В лечебной тактике агранулоцитоза необходимо исключение цитостатических препаратов, ионизирующего излучения, медикаментозных гаптенов. Особое значение имеет создание асептических условий (помещение больных в боксы или изоляторы с установленными бактериоцидными лампами, ультрафиолетовое облучение палат), санация кожи и слизистых оболочек.
Лечение бактериальных осложнений антибиотиками должно быть неотложным с первых дней диагностирования агранулоцитоза. Используются антибиотики широкого спектра и в больших дозах (пенициллин, ампициллин, цепорин, гентамицин).
Преднизолон, преднизон, триамоинолон, дексаметазон используются как средства десенсибилизирующие, подавляющие образование агрессивных антител и стимулирующие созревание гранулоцитов. Восстановление белого ростка костного мозга в таких случаях идет быстро. С нормализацией числа лейкоцитов, обычно через 10-14 дней, доза гормонов сокращается не менее чем наполовину. Лечение гормонами прерывистыми курсами продолжается до полного выздоровления и до исчезновения аутоиммунных антител. При выраженных язвенно-некротических проявлениях необходима известная осторожность в отношении использования кортикостероидов. Больным миелотоксическим агранулоцитозом стероидные гормоны противопоказаны.
Лица, болевшие агранулоцитозом, нуждаются в диспансерном наблюдении. Это особенно относится к тем больным, которые выписываются из стационара в удовлетворительном состоянии с достаточным числом лейкоцитов (3000–4000), но нередко с низким содержанием гранулоцитов. Это свидетельствует о недостаточном и неустойчивом восстановлении кроветворения. Периодический гематологический контроль периферической крови больных позволяет обнаружить постепенное падение числа гранулоцитов. Профилактика реальна при условии известной причины развития данного заболевания. В частности, должен быть абсолютно исключен медикамент, вызвавший агранулоцитоз или лейкопению.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Лейкопении и агранулоцитозы:
Инфекционные осложнения, лейкопения и нейтропения
Инфекционные осложнения, лейкопения и нейтропения
Инфекции вызываются ростом различных микроорганизмов, например, бактерий, вирусов или грибов, внутри человеческого организма. Инфекции могут начинаться в любом органе, но наиболее часто они возникают в тех частях организма, которые тесно соприкасаются с внешней средой, например в коже, слизистых оболочках пищеварительного тракта (полость рта, пищевод, кишечник), дыхательных путей (гортань, трахея, бронхи, легкие) и органах мочеполовой системы. В норме организм защищен от большинства возбудителей инфекционных заболеваний иммунной системой, которая способна эффективно уничтожать микроорганизмы.
Однако в период проведения противоопухолевой терапии возможно нарушение функционирования иммунной системы – такие методы лечения, как лучевая терапия, химиотерапия, а также некоторые «таргетные» препараты способны повреждать костный мозг, в котором образуются клетки, необходимые для функционирования иммунной системы – лейкоциты. Выделяют множество форм лейкоцитов, к наиболее важным из них относятся нейтрофилы – клетки, играющие главную роль в сопротивляемости организма при «столкновении» с возбудителями бактериальных инфекций. Плохое питание, недостаток сна и стресс также ослабляют иммунную систему.
Степень выраженности угнетения функции иммунной системы отражает количество нейтрофилов в крови. В норме их количество превышает 2,0*10^9 клеток на 1 литр крови (также можно встретить обозначение 2000 клеток на 1 мкл) Снижение их количества обозначают термином «нейтропения». В зависимости от выраженности нейтропении выделяют следующие степени её тяжести:
К характерным симптомам инфекции относятся: лихорадка (повышение температуры до 38 oC и выше), появление кашля или боли в горле, диарея, боль в ушах или в области пазух носа, кожная сыпь, появление боли при мочеиспускании или изменение цвета мочи, выделения из половых путей и т.д. Обязательно проконсультируйтесь со своим лечащим врачом в случае возникновения вышеперечисленных симптомов.
Стоит учитывать, что прием некоторых лекарственных препаратов, например нестероидных противовоспалительных средств, таких, как парацетамол, аспирин, ибупрофен, а также глюкокортикостероидов (дексаметазон, метилпреднизолон, преднизолон и т.д.) может снижать температуру тела и маскировать другие симптомы инфекции. Это может привести к тяжелым последствиям, обязательно сообщите вашему лечащему врачу, если вы принимали или принимаете постоянно эти или другие препараты с аналогичным механизмом действия.
Для диагностики нейтропении используется общий (клинический) анализ крови, кровь для анализа забирается из пальца или из вены. В случае, если подозревается развитие инфекции, в зависимости от её клинической картины проводятся дополнительные методы обследования, например, анализ мочи, кала, рентгенография легких, УЗИ брюшной полости и т.д.
Инфекционные осложнения и «фебрильная» нейтропения у онкологических пациентов являются опасными и потенциально жизнеугрожающими осложнениями. Пациентам, получающим противоопухолевое лечение, рекомендуется регулярно (например, 1 раз в неделю) контролировать показатели общего анализа крови, рекомендуется всегда иметь при себе антибактериальные препараты. Обратитесь к врачу за получением дополнительной информации.
Что я могу сделать для того, чтобы предотвратить развитие инфекции?
Ваш лечащий врач даст вам рекомендации по необходимым мерам предосторожности в процессе лечения, например следующие:
Лечение и профилактика нейтропении
В случае, если нейтропения в процессе лечения развивается снова и снова, или в процессе проведения терапии отмечалось развитие инфекционных осложнений Ваш врач может принять решение о снижении (редукции) доз противоопухолевых препаратов. Уменьшение дозы противоопухолевых препаратов снижает их негативное влияние на процессы кроветворения и во многих случаях позволяет предотвратить развитие нейтропении.
В клиническую практику внедрены также т.н. «гранулоцитарные колониестимулирующие факторы (Г-КСФ)», например филграстим, пэг-филграстим и т.д. Г-КСФ способствует процессам образования клеток иммунной системы в костном мозге.
Как правило, Г-КСФ вводятся через 24-72 часа после химиотерапии подкожно или внутривенно. Их применение позволяет эффективно поддерживать количество нейтрофилов и лейкоцитов в крови и проводить более агрессивную химиотерапию. Большинство пациентов делают себе эти уколы самостоятельно, наиболее удобным является введение под кожу живота. В сети Интернет опубликовано множество обучающих материалов по технике их выполнения (например). Обсудите со своим лечащим врачом целесообразность применения Г-КСФ в вашем индивидуальном случае.
ВНИМАНИЕ! Инфекционные осложнения, возникающие в ходе проведения противоопухолевого лечения, могут представлять собой непосредственную угрозу для жизни. Не занимайтесь самолечением, обратитесь к врачу.
Лейкопения
Лейкопения – это патологическое состояние, которое характеризуется снижением лейкоцитов в крови (меньше 4 х 10 9 /л), включая все клетки лейкоцитарной формулы (нейтрофилы, моноциты, лимфоциты, базофилы). Такие изменения могут быть реактивными, а могут являться показателями нарушения работы костного мозга, продуцирующего белые кровяные тельца.
Приводит к данному состоянию массовое разрушение молодых клеток крови и уменьшение формирования зрелых лейкоцитов, которые являются основой для правильной работы иммунной системы.
Лейкоциты – это защитные клетки крови, которые являются неотъемлемой частью иммунитета. «Уничтожают» чужеродные элементы, вырабатывают БАВ, принимают участие в воспалительных процессах.
· Поэтому, дисбаланс лейкоцитов приводит к снижению защитных сил организма, тем самым повышая его уязвимость к разного рода инфекциям.
Степень выраженности патологического процесса зависит от скорости уменьшения лейкоцитов в крови.
У некоторых клинически здоровых людей лейкопения считается нормой.
Однако в большинстве случае снижение лейкоцитов – это патологическое состояние, которое развивается на фоне первичных или вторичных причин.
По происхождению которые бывают:
Инфекционного и неинфекционного характера.
Причины болезни
Причины лейкопении могут быть обусловлены:
Болезнями клеток крови (костного мозга)
Врожденными патологиями
Инфекционными заболеваниями
Гнойными патологиями
Аутоиммунными нарушениями
Дефицитом витаминно-минерального комплекса
Приемом лекарственных средств
Онкологическими патологиями и методами их лечения
Перераспределением лейкоцитов
В процессе перераспределения лейкоциты временно «покидают» кровеносное русло, переключаясь на почки, легкие, капилляры.
Длительный контакт с химическими веществами, радиацией, вирусные инфекции, наследственный фактор, также могут негативно сказываться на уровне лейкоцитов в крови.
Лейкопения у детей обычно проявляется на фоне перенесенных вирусных инфекций (орви, грипп, корь, ветряная оспа), приема некоторых лекарственных препаратов (интерферон, антибиотики, антигистаминные средства) или нарушенного рациона питания (недостаток белка, фолиевой кислоты, цинка).
При этом критическое снижение лейкоцитов (ниже 1,5х 10 9 /л) – это повод для срочного и комплексного обследования.
По степени тяжести лейкопению различают:
Острый агранулоцитоз у детей обычно свидетельствует об опасном изменении работы костного мозга.
Всемирная организация здравоохранения приняла международную классификацию заболеваний 10-го пересмотра (мкб), как единый нормативный документ, согласно которому лейкопении был присвоен код D72.8.0.
Симптомы
Лейкопения, как правило, определяется случайно во время профилактического исследования, так как не имеет специфических клинических симптомов.
Первые признаки снижения лейкоцитов могут проявляться при вовлечении в патологический процесс бактериальных, вирусных или инфекционных осложнений.
Что влечет за собой:
Все симптомы лейкопении должны быть тщательным образом исследованные, поэтому в данном случае консультация врача обязательна.
Как лечить лейкопению
Прежде чем приступить к лечению лейкопении, нужно провести комплексную медицинскую диагностику, определить вид лейкопении (нейтропения, лимфопения, эозинопения, моноцитопения, агранулоцитоз) и причину ее возникновения. Так как любое терапевтическое воздействие всегда должно быть направлено на ликвидацию первопричины того или другого нарушения.
Для наиболее точного и достоверного результата рекомендовано пройти повторный анализ крови, спустя некоторое время.
При этом не каждое снижение лейкоцитов требует лечебного вмешательства, все зависит от объема и степени выраженности патологического процесса.
В «Клинике Спиженко» проводится:
При тяжелых онкологических процессах системы крови выполняется трансплантация стволовых клеток.
В случае отсутствия положительного результата при лечении аутоиммунной лейкопении.
Лейкопения – это рак?
Нет. Низкий уровень лейкоцитов может встречаться и у абсолютно здоровых людей (безвредная лейкопения встречается примерно в 2-5% случаев).
Также стоит отметить постинфекционную лейкопению, которая появляется после ОРВИ и физиологическое изменение соотношения клеток лейкоцитарной формулы (у детей 6 мес и 6 лет). Что ошибочно можно принять за серьезную патологию.
К доброкачественной лейкопении относится и синдром «ленивых лейкоцитов» (носит наследственный фактор).
Однако если снижение лейкоцитов, даже незначительное, сопровождается необоснованным повышением температуры, появлением синяков, быстрой утомляемостью или кожными высыпаниями - стоит немедленно обратиться за медицинской консультацией и пройти комплексное обследование всего организма!
Главная опасность рака крови – отсутствие опухоли, которую можно ликвидировать хирургическим путем. Поэтому, очень важно своевременно выявить онкологический процесс и незамедлительно приступить к его лечению.
Отзывы не отягощенного патологического процесса благоприятные.
Специалисты «Клиники Спиженко» рекомендуют тщательно следить за своим здоровьем и своих детей, обращать внимание на любые изменения в самочувствии, а также проходить регулярные профилактические осмотры, включая общий анализ крови.
Лейкопения
Лейкопения – это снижение уровня лейкоцитов в периферической крови ниже 4000 в 1 мкл. Причиной данного состояния могут быть инфекционные, воспалительные аутоиммунные заболевания, генетические дефекты иммунной системы и пр. Клинически лейкопения проявляется повышенной восприимчивостью организма к различным инфекциям, однако может протекать абсолютно бессимптомно. Уровень лейкоцитов измеряется при заборе венозной либо капиллярной крови утром натощак. Для коррекции данного лабораторного отклонения проводится лечение основного заболевания.
Классификация
Низкий уровень белых кровяных телец может встречаться у абсолютно здоровых лиц – конституциональная безвредная лейкопения отмечается примерно у 2-5% людей. По происхождению патологические лейкопении разделяют на:
По патогенезу (механизму развития) различают лейкопении, возникшие вследствие:
В зависимости от типа клеток лейкоцитарного ряда выделяют следующие разновидности лейкопении:
Причины лейкопении
Инфекции
Одна из наиболее распространенных причин лейкопении – вирусные и генерализованные бактериальные инфекции. Патогенез снижения уровня лейкоцитов может быть различным – непосредственное повреждение клеток лимфотропными вирусами (ВИЧ, Варицелла-Зостер, корь), подавление образования в костном мозге, усиленная их потеря с экссудацией.
Прием лекарственных препаратов
К развитию лейкопении способен привести широкий спектр лекарственных средств. Известно два основных механизма лекарственно-индуцированной лейкопении: токсическое повреждение костного мозга, ведущее за собой нарушение кроветворения, и образование иммунных комплексов, в результате чего вырабатываются антитела, атакующие собственные лейкоциты макроорганизма.
Лейкопения возникает в среднем на 15 сутки от начала приема лекарства. Степень тяжести может быть самой различной – от незначительного снижения количества белых кровяных клеток до агранулоцитоза. В связи с поражением всех 3-х ростков гемопоэза часто встречается сочетание с анемией и тромбоцитопенией (панцитопения). В большинстве случаев достаточно отмены лекарственного препарата. При развитии агранулоцитоза может потребоваться применение колониестимулирующих факторов. Медикаменты, наиболее часто вызывающие лейкопению:
Аутоиммунные воспалительные заболевания
Причиной лейкопении могут быть аутоиммунные заболевания. В этих случаях преимущественно снижаются лимфоциты и нейтрофилы. Существует два основных патогенетических механизма аутоиммунной лейкопении – образование антилейкоцитарных антител и снижение экспрессии на мембранах иммунных клеток специальных белков (CD55, CD59), которые защищают клетки от цитолиза. Лейкопения обычно умеренная, регрессирует во время ремиссии или под влиянием патогенетического лечения. Лейкопенический синдром характерен для следующих патологий:
Болезни крови
Механизмов лейкопении при гематологических патологиях несколько – замещение кроветворной ткани злокачественными клетками, фиброзной или жировой тканью, синтез антилейкоцитарных антител, дефицит некоторых химических элементов для гранулоцитопоэза (железа, цианкобаламина, фолиевой кислоты):
Лучевая болезнь
Действие ионизирующей радиации неблагоприятно сказывается на всем организме человека. В первую очередь и сильнее всего страдают органы с высокой скоростью клеточного обновления, к которым относится костный мозг. Под влиянием гамма-лучей, имеющих высокую проникающую способность, гемопоэтические стволовые клетки утрачивают митотическую активность.
Это неизбежно приводит к падению в крови уровня лейкоцитов, а также тромбоцитов и эритроцитов. При острой лучевой болезни лейкопения наступает быстро, через 48-96 суток после облучения, при хронической – постепенно, в течение 1 года. Тяжесть лейкопении напрямую зависит от полученной дозы облучения. Восстановление числа кровяных клеток происходит медленно либо вовсе не наступает.
Наследственные формы лейкопений
К первичным лейкопениям относятся генетические заболевания, обусловленные мутациями генов, регулирующих созревание или дифференцировку лейкоцитов. Некоторые мутации приводят к изменению структуры лейкоцитарных антигенов, из-за чего они подвергаются аутоиммунному разрушению. В подавляющем большинстве случаев встречаются первичные нейтропении.
Дебют наступает с первых лет жизни. Часть из этих болезней имеет доброкачественную природу (циклическая нейтропения, первичная иммунная нейтропения, синдром «ленивых лейкоцитов», синдром Генслена), снижение количества нейтрофилов при них незначительное, присоединяющиеся инфекции протекают в легкой форме, лейкопения регрессирует самостоятельно.
Другие наследственные лейкопении часто сопровождаются инфекционными осложнениями, которые зачастую становятся фатальными уже в детском возрасте: болезнь Костмана (генетически детерминированный агранулоцитоз), первичные иммунодефициты (синдром Ди Джорджи, Вискотта-Олдрича), синдром Чедиака-Хегаси. При этих болезнях для восстановления нормальных значений лейкоцитов требуется специфическое лечение.
Другие причины
Диагностика
Лейкопения выявляется при клиническом исследовании крови. Ввиду многообразия этиологических факторов данного отклонения при его обнаружении следует обратиться к врачу-терапевту для тщательного сбора анамнеза, физикального осмотра, назначения дополнительного обследования:
Коррекция
Конституциональная лейкопения не требует никакого вмешательства. Если причиной развития данного отклонения стал лекарственный препарат, необходима срочная его отмена. При выраженном снижении лейкоцитов или агранулоцитозе прибегают к введению гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ) или инфузии донорских гранулоцитов. Главное условие успешности терапии – лечение основной патологии:
Прогноз
Некоторые формы первичных лейкопений характеризуются высоким уровнем смертности (50-90%) среди детей от инфекционных осложнений. При вторичных лейкопениях прогноз в большей степени зависит от основного заболевания. Поэтому при любом уровне снижения лейкоцитов в крови показано тщательное обследование, направленное на выяснение причины и своевременное начало лечения.