Трабекула левого желудочка что это такое у взрослых
МАРС – синдром. Диагноз как название планеты.
В Беларуси в последние годы наблюдается увеличение числа детей с МАРС. Это обусловлено в первую очередь широким внедрением в практику детских врачей кардиологов ультразвукового исследования сердца.
Многие родители начинают волноваться, когда слышат, что их ребенку выставлен диагноз – МАРС. В популярной литературе об этом синдроме практически нет информации в доступной форме. Теперь попробуем разобраться в этом синдроме, ответив на самые распространенные вопросы, которые задают родители врачу кардиологу на приеме.
Что такое МАРС?
Малые аномалии развития сердца (или МАРС) – это одно из проявлений не совсем правильного развития соединительной ткани. Соединительная ткань находится во всех органов. Она формирует каркас сердца, клапаны и стенки крупных сосудов. За счет этого ткань сердце эластична, но довольно прочная. Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. МАРС в основном выявляется у детей в первые 2 – 3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию. Многие МАРС исчезают с ростом ребенка.
Причины развития МАРС?
Какие аномалии сердца встречаются у детей
Наиболее известная и распространенная МАРС – это пролапс митрального клапана (ПМК). ПМК – это провисание двустворчатого клапана в момент сокращения сердца в полость левого желудочка, за счет чего и возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.
Довольно распространенная вторая МАРС, это дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХПЛЖ) или по-другому аномальные хорды (АРХ ЛЖ). Эта МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка или межжелудочковой перегородке. В норме они прикрепляются к створкам клапанов. Чаще всего ложные (дополнительные) хорды встречаются у мальчиков. Ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали. От этого будет зависеть степень выраженности шума в сердце. Хорды могут давать нарушение ритма, поэтому пациенты требуют особого наблюдения врача кардиолога.
Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2 – 3 мм в возрасте до года. Но при его наличии в старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других – о пороках сердца (когда дефект выражен и имеется нарушение кровообращения).
Как себя проявляет МАРС?
В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляет, и дети ничем не отличаются от сверстников. Очень редко, но могут быть жалобы на боли в области сердца, чувство перебоев в сердце, скачки артериального давления, аритмии на электрокардиограмме.
Очень часто аномалии сердца сочетаются с другими аномалиями соединительной ткани: зрения, скелета, кожи, желчного пузыря, почек. Поэтому и проявления будут системными, то есть на уровне всего организма. Эти изменения могут быть как минимальными, так и достаточно выраженными.
Какие могут быть осложнения?
Не всегда, но в отдельных случаях могут отмечаться нарушения сердечного ритма, нарушения проведения импульса по сердцу, которые выявляются на электрокардиограмме и сопровождаются жалобами на боли в сердце, сердцебиение. Это требует дополнительного обследования у врача кардиолога. Как правило, эти нарушения характерны для пролапсов митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных хорд.
Какое лечение данного синдрома?
Основные принципы лечения детей с МАРС это:
Резюме
УЗ «11-ая городская детская поликлиника»
Врач кардиолог, к. м. н. Бандажевская Г.С.
Что такое хорда сердца и насколько она опасна для жизни: причины, лечение
В структуре сердца присутствуют сухожильные нити, которые называют хордами. В норме они крепятся к створкам клапанов, через которые проходит кровь, и не дают им провисать под действием силы тяжести. Однако иногда при диагностике может быть обнаружена дополнительная хорда. Это особенность строения сердца, которая не всегда свидетельствует об аномалии. Но в некоторых случаях она может быть опасна для здоровья и даже жизни пациента.
Что такое хорда
Сердце человека состоит из 4 камер, через которые регулярно проходит кровь – 2 желудочка и 2 предсердия. Кровоток движется через клапаны, которые открываются хордами. При натяжении клапан раскрывает створки, а при ослаблении – закрывает. Благодаря этому кровь идет только в заданном направлении и не движется назад.
Клапаны натягивают специальные продольные тяжи – хорды. Но наряду с основными нередко выявляют и дополнительные хорды. Они тоже крепятся к определенным частям сердца, однако не принимают никакого участия в перекачивании крови. Поэтому их также называют ложными хордами.
Почему появляются ложные хорды сердца
Ложные хорды достаточно легко обнаружить уже в сердце ребенка. Причем делают это педиатры во время прослушивания грудной клетки (по наличию сердечных шумов). Как правило, дополнительные хорды формируются во время развития плода. Основными причинами их появления выступают:
Наследственность – например, у родителей или у дедушек, бабушек тоже был такой диагноз.
Неправильный образ жизни матери, особенно во время беременности (курение, употребление алкоголя, бесконтрольный прием лекарств, токсических веществ), наличие у нее хронических или инфекционных болезней.
Генетический фактор – мутация генов или хромосом.
Несбалансированное питание – избыток животного жира.
Тяжелая нагрузка во время беременности.
Неблагоприятная экологическая обстановка.
Постоянный, сильный стресс.
Ухудшение иммунитета по разным причинам.
Дополнительная хорда: симптомы
Человек может комфортно прожить всю жизнь с дополнительными хордами, не подозревая об их существовании. Чаще всего они не вызывают никаких ощущений. Но иногда пациенты могут отмечать такие симптомы:
периодическое проявление усталости;
боль в области сердца;
учащенное сердцебиение (сердце «выскакивает»), особенно во время волнения, конфликта.
Описанные симптомы необязательно говорят о наличии хорды, поскольку они могут быть связан и с другими причинам. Поэтому для точного определения причины необходимо пройти профессиональную диагностику.
Диагностика
В первую очередь необходимо обратиться к терапевту или детскому врачу (педиатру), который прослушает сердечный ритм с использованием стетоскопа. Услышать сердечный шум очень просто, поэтому терапевт без труда поставит предварительный диагноз уже после первого осмотра.
Далее пациент может быть направлен на прохождение дополнительной диагностики:
ЭКГ в спокойном состоянии и после нагрузки;
измерение артериального давления;
Благодаря проведенным обследованиям можно точно определить наличие хорды, степень ее опасности для здоровья, а также другие заболевания (при наличии).
Лечение заболевания
Если ложная хорда не угрожает жизни и не оказывает влияние на здоровье, показано профилактическое наблюдение у кардиолога. Причем лечение как таковое обычно не назначается – пациент регулярно посещает специалиста каждые 3-6 месяцев.
Если ситуация опасная, и хорда угрожает работе сердца (может привести к остановке), показано оперативное вмешательство с целью ее удаления. Подобное решение принимается, если работа сердца сильно нарушена, из-за чего происходят регулярные сбои в распределении кровотока.
Также допускается применять и народные средства лечения (по согласованию с врачом):
ежедневно принимать горсть изюма с утра (на голодный желудок);
принимать отвары валерианы;
пить чай на основе перечной мяты или цветков календулы.
Могут ли быть осложнения
Если пациент не обращается к врачу или игнорирует установленный курс терапии, предпочитая самолечение, могут возникнуть осложнения, в том числе тяжелые:
нарушения ритма сердца (тахикардия);
Прогноз на выздоровление и профилактика
В большинстве случаев прогноз благоприятный. Так, 90% пациентов ведут нормальный образ жизни, занимаются физическими нагрузками. При этом возможность занятий профессиональным спортом следует согласовать с кардиологом.
Реже пациенты жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, особенно в период стресса. В таком случае следует скорректировать образ жизни, при необходимости поменять окружение, работу. Это особенно важно при наличии ранее выявленных патологий сердца, в том числе стенокардии, тахикардии и других, а также после перенесенного инфаркта.
В качестве основных мер профилактики показано:
отказ от курения, алкоголя;
регулярные физические упражнения;
избегание стрессовых ситуаций;
соблюдение режима дня;
Университет
Сыну 36 лет. Недавно на УЗИ выяснилось, что у него множественные дополнительные хорды левого желудочка. Это хорошо или плохо? В поликлинике ничего определенного не сказали… Семья Рыбаковых, Витебская обл.
Работаю в райцентре кардиологом. Хотелось бы прочитать в «Медицинском вестнике» об аномальных хордах сердца: как выявлять, а затем вести таких пациентов? Для врачей из глубинки статья будет полезной…
Светлана Н., Витебская обл.
На вопросы читателей и корреспондента «МВ» отвечает Евгения Трисветова, доктор мед. наук, профессор 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ.
— Евгения Леонидовна, как специалисты объясняют появление дополнительных хорд в сердце?
— Сразу отмечу, что прижизненное исследование внутренней структуры сердца стало возможным благодаря изобретению аппаратов для визуализации и развитию УЗИ. В 1981 году, почти через 100 лет после упоминания об аномальной хорде, было опубликовано первое прижизненное описание аномальных хорд сердца по результатам двухмерной эхокардиографии.
Аномальными (ложными) называют хорды, которые прикреплены не к створкам клапанов, а к стенкам желудочков. Согласно одной гипотезе, это производное внутреннего мышечного слоя примитивного сердца, возникающее в эмбриональном периоде при отшнуровке папиллярных мышц. По другому предположению, аномальные хорды — мышечные трабекулы, втягивающиеся в полость желудочка при его дилатации или образовании аневризмы.
Название «хорда» отражает положение аномального тяжа как геометрического тела, пересекающего камеру сердца. Истинные хорды — фиброзные тяжи, состоящие из коллагеновых волокон. Они получают кровоснабжение и иннервацию из головок сосочковых мышц, питающихся и иннервируемых через мышечные трабекулы, расположенные в основании тех же сосочковых мышц.
Аномальные хорды возникают из-за наследственных дефектов метаболизма коллагена; влияния факторов, нарушающих эмбриогенез при генетической предрасположенности и вызывающих семейные ненаследственные формы.
Аномально расположенная хорда (АРХ), названная moderator band, впервые описана при посмертном исследовании в 1893 г. В дальнейшем дополнительные тяжи в полости левого и правого желудочка обозначали по-разному: false tendon, ложные связки, добавочные хорды, мышечные тяжи. В современных источниках используется термин «аномально расположенная хорда» и false tendon.
— Насколько это распространенная аномалия?
— При ультразвуковом исследовании сердца у детей частота аномальных хорд колеблется в пределах 0,2–21,7%. Андрей Корженков, научный сотрудник Новосибирского НИИ терапии, изучал с коллегами распространенность аномальных хорд сердца у взрослых. В 1991 г. провели УЗИ 859 мужчинам 25–64 лет; признаки аномальных хорд сердца оказались у 17,1%. По результатам нашего эхокардиографического исследования (2002–2004 гг., 2 401 человек) у мужчин 18–25 лет, здоровых или госпитализированных по поводу заболеваний внутренних органов, аномальные хорды сердца встречались в 8,3% случаев.
Интересны результаты посмертного изучения. Татьяна Домницкая, профессор кафедры функциональной диагностики факультета повышения квалификации медработников Российского университета дружбы народов, исследовала сердца людей, умерших от различных заболеваний. Это были 41 мужчина и 46 женщин 57–87 лет. При макроскопическом изучении в 14% случаев выявлены аномальные хорды сердца. Другие авторы указывали на встречаемость таких хорд в 17–39% случаев у женщин и намного чаще (61%) у мужчин.
В нашей работе (Е. Л. Трисветова, О. А. Юдина, 2006 г. — Прим. авт.) аномальные хорды сердца выявлены в 12,1% случаев (578 умерших 15–91 года (средний возраст 63,1±1,08), в т. ч. 295 (51%) мужчин и 283 (49%) женщин). В группе умерших с малыми аномалиями сердца (n=98) эти хорды диагностировали в 71,4% и 2,08±0,59 случая на 100 обследованных. Соотношение мужчин и женщин с аномальными хордами сердца составило 1:0,64.
— Какие отделы сердца «предпочитают» аномальные хорды?
— А. Корженков и соавторы предложили определять отношение хорды к конкретному топографическому варианту, используя деление стенок левого желудочка на 10 сегментов. Согласно классификации Ж. Ботти, встречаются поперечные, базальные и продольные хорды — в 3 отделах левого желудочка: верхушечном, среднежелудочковом и базальном. Наиболее распространены АРХ левого желудочка — в 95% случаев, в то время как в правом их распознают всего в 5% случаев; очень редко выявляют аномальные хорды правого предсердия. Поперечные встречаются в 68%, диагональные — в 30%, продольные — в 2% случаев.
АРХ бывают одиночными (81,6%) и множественными. При УЗИ у молодых мужчин мы определяли АРХ в 8,3% случаев. Причем в 99,2% случаев АРХ обнаруживались в левом желудочке. Посмертное изучение распространенности АРХ показало, что в 17–39% случаев они встречаются у женщин и значительно чаще (61%) — у мужчин. Возраст не влияет на частоту АРХ.
— Как специалисту обнаружить аномальные хорды?
— Наиболее информативен для прижизненного выявления АРХ эхокардиографический метод. Используют трансторакальный и чреспищеводный доступы визуализации сердца. Чувствительность трансторакальной ЭхоКГ в диагностике АРХ — 72–87%. Значение имеют качество аппаратуры, квалификация специалиста, выполняющего исследование. В практике наблюдается и гипер-, и гиподиагностика АРХ.
Для визуализации АРХ двухмерную ЭхоКГ проводят из 3 ортогональных проекций (сагиттальной, горизонтальной, фронтальной), используя проекции длинной оси левого желудочка, продольной оси 2, 4, 5 камер и проекции короткой оси. Применяют парастернальный, верхушечный, субксифоидный доступы, позволяющие увидеть все структуры сердца в реальном времени.
Кроме продольных и поперечных сечений для поиска АРХ необходимо применять нестандартные доступы и проекции. Критерий АРХ — выявление эхоплотного линейного дополнительного образования в полости желудочка в 2 взаимно перпендикулярных плоскостях в режиме секторального сканирования с подтверждением результатов на М-эхокардиограмме в фазах систолы и диастолы. Необходимо осмотреть папиллярные мышцы и участки прикрепления хорды к свободным стенкам желудочков. Точки прикрепления хорды обнаруживают в режиме секторального сканирования и подтверждают результаты на М-эхокардиограмме. Разработано дополнение к протоколу стандартной ЭхоКГ — необходимо указывать основные характеристики АРХ (локализацию, топографический вариант, эхоплотность в участках прикрепления тяжа, наличие/отсутствие тракции папиллярных мышц в систолу, толщину и длину, изменение геометрии левого желудочка, скорость укорочения волокон миокарда в местах прикрепления хорды) и другие особенности.
Подробная оценка морфометрических, топографических и функциональных признаков АРХ проводится для дифференциальной диагностики эхокардиографических либо клинических проявлений отклонения.
Аномальные хорды располагаются между следующими внутрисердечными образованиями: заднемедиальная папиллярная мышца и стенка левого желудочка либо межжелудочковая перегородка; переднелатеральная папиллярная мышца и межжелудочковая перегородка; папиллярные мышцы; стенки левого желудочка и межжелудочковая перегородка; стенки левого желудочка. Иногда аномальные хорды прикрепляются в 3 и более точках, образуя перепончатую структуру.
— Как врачу относиться к аномальной находке? Наблюдать пациента, лечить.
— Клиническое значение аномальных хорд пока не определено. Известно, что для людей с наследственными и многофакторными нарушениями соединительной ткани характерны одиночные и множественные аномальные хорды, которые диагностируют наряду с другими малыми аномалиями сердца. В этом случае клинические проявления могут быть обусловлены полисистемными нарушениями строения соединительной ткани, включающими скелетно-мышечные, кожные, глазные, сердечно-сосудистые и другие висцеральные признаки дисморфогенеза, вегетативные расстройства.
Собственно наличие аномальных хорд сердца может не влиять на субъективные ощущения пациента и не беспокоить. Однако при исключении других причин они могут обусловить проявление патологических признаков. Поперечное положение аномальной хорды в средней трети левого желудочка вызывает систолический шум, он выслушивается при аускультации сердца. Длинная аномальная хорда, достигающая выходного тракта левого желудочка, сопряжена с локальной гипертрофией противолежащей стенки левого желудочка.
Аритмии сердца (желудочковая экстрасистолия, наджелудочковая/желудочковая пароксизмальная тахикардия) могут возникать из-за наличия в аномальной хорде клеток проводящей системы или изменений миокарда в местах прикрепления аномального тяжа и появления эктопических очагов возбуждения в миокарде. На ЭКГ при аномальных хордах левого желудочка описывают нарушения реполяризации желудочков (синдром ранней реполяризации, неишемическая депрессия сегмента ST, сглаженность или слабо отрицательный зубец T), синдром WPW и укорочение интервала PQ.
Короткие аномальные хорды при поперечном положении в полости левого желудочка могут травмироваться потоком крови или надрываться/разрываться во время диастолы желудочка. В этих местах определяют тромбы, представляющие вероятный источник эмболии сосудов большого круга кровообращения. Описаны случаи инфекционного эндокардита, развившегося в результате инфицирования области надрыва аномальной хорды. Изменения геометрии левого желудочка из-за поперечной аномальной хорды в полости встречаются редко и носят компенсаторный характер, препятствуя расширению камеры сердца.
Обычно аномальные хорды не влияют на прогноз жизни, не требуют специального лечения. В случае эхокардиографической «находки» надо обследовать пациента, чтобы выявить, нет ли наследственных или многофакторных нарушений соединительной ткани, врожденных пороков сердца.
— Людям с аномальными хордами можно ли заниматься спортом, рожать детей? Нужно ли наблюдаться у кардиолога?
— При исключении заболеваний и отсутствии клинических симптомов к аномальной хорде относятся как к незначимым особенностям развития сердца. Человек ведет обычный образ жизни, не ограничивает себя в физических нагрузках; женщины планируют беременность и роды. Другое дело, если врач диагностировал симптомы наследственного или многофакторного нарушения соединительной ткани. Тогда конкретные рекомендации нужно получить от лечащего доктора и следовать его советам. При появлении неприятных ощущений, одышки, боли в сердце, а также при нарушениях ритма, нужно обратиться к специалисту для дополнительного обследования и получения медпомощи.
Татьяна Скибицкая
Медицинский вестник, 13 февраля 2015
Что такое трабекула левого желудочка: причины, симптомы, лечение патологии
Кардиомиопатия может быть различных форм, среди которых самой редко встречающейся считается гипертрабекулярность левого желудочка. Заболевание в основном определяется у детей, хотя иногда встречается среди взрослых. В тяжелых случаях может потребоваться даже пересадка сердца.
Гипертрабекулярность левого желудочка (ГТЛЖ, некомпактный миокард, губчатая кардиомиопатия) — это состояние, при котором мышечная стенка левого желудочка сердца становится как бы “губчатой”. Это может повлиять на способность сердца эффективно работать и на электрическую проводимость миокарда.
Гипертрабекулярность левого желудочка (ЛЖ) не может быть полностью вылечена, но медикаментозное воздействие помогает больным уменьшить выраженность симптомов.
Заболевание возникает редко и считается врожденной патологией. Во время эмбриологического развития сердца формируется два слоя: нормальный и патологический (губчатый). Развитие клиники и дальнейшее обследование больного позволяет поставить диагноз и назначить симптоматическое лечение.
Видео: Noncompaction myocardium (NCM) — Некомпактный («губчатый») миокард (НКМ)или Губчатая кардиомиопатия
Описание
Гипертрабекулярность левого желудочка — это состояние сердца, при котором стенки левого желудочка (нижняя камера левой стороны сердца) не настолько уплотнена, как это должно быть в норме. Это приводит к образованию в сердечной мышце каналов, называемых трабекулами. Левый желудочек принимает характерный “губчатый” вид, немного похожий на соты. Хотя в основном поражается левый желудочек, в некоторых случаях также определяется гипертрабекулярность правого желудочка.
Первое описание болезни датируется 1926 г. после обследования больного ребенка.
ГТЛЖ описывается Американской кардиологической ассоциацией как тип генетической кардиомиопатии (болезнь сердечной мышцы, вызванная изменением генетического состава человека). Однако Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) описывает ее как “неклассифицированный” тип кардиомиопатии. Патология может также быть связана с расширенной или гипертрофической кардиомиопатией. В настоящее время нет универсально согласованных диагностических критериев для состояния.
Развиваться патология может в любом возрасте. В одних случаях определяется сочетание ГТЛЖ с другими врожденными заболеваниями, в других развивается изолированная форма болезни.
Лекарства от расстройства кишечника: список эффективных препаратов
Обсуждение: 2 комментария
Неужели от Аспаркама трабекула исчезнет из сердца? Скорее всего, нет. Непонятно как настойками трав и диетами, можно убрать из сердца трабекулу?
Неужели от Аспаркама трабекула исчезнет из сердца? Скорее всего, нет. Непонятно, как настойками трав и диетами, можно убрать из сердца трабекулу? Здесь, без какой-либо операции, наверное, не обойтись?
Механизм развития
ГТЛЖ — эта патология обычно образовывается, когда ребенок еще является эмбрионом, развивающимся в утробе матери. Это означает, что человек рождается с этим заболеванием. Однако у некоторых людей патологическое состояние может формироваться после рождения, при этом его называют “приобретенной” ГТЛЖ.
Сердце состоит из толстого слоя мышечных клеток (называемого миокардом). В нормальном состоянии мышечные клетки в миокарде плотно связаны друг с другом, поэтому считаются “уплотненными”.
Во время развития сердца эмбриона волокна сердечной мышцы поначалу являются “не уплотненными”, не способными нормально сжиматься. Это нужно для формирования толстой мышечной стенки. ГТЛЖ возникает тогда, когда эта часть нормального развития сердца (называемая “фазой ремоделирования”) прерывается, в результате чего часть миокарда не формируется компактной, а остается не уплотненной.
Причины и распространенность
ГТЛЖ в основном является генетическим заболевание, вызванным измененным или “мутированным” геном. Если болезнь генетическая, она может быть унаследована (передана от родителя к ребенку) и поэтому нередко бывает распространена в определенных семьях. По этой причине рекомендуется провести скрининг членов семьи первой линии (родителей, братьев и сестер), если у кого-то из близких ранее определилась ГТЛЖ.
Распространенность ГТЛЖ на самом деле не известна, хотя, по некоторым предположениям, болезнь чаще затрагивает мужчин, чем женщин. В настоящее время у большого количества людей диагностируется ГТЛЖ, потому что кардиография сейчас более развита, так что неуплотненные области можно довольно точно увидеть и диагностировать.
ГТЛЖ иногда диагностируется у больных с расширенной или гипертрофической кардиомиопатией.
Немного статистики:
Вспомогательные народные средства
При комплексном лечении трабекулы рекомендуется принимать внутрь отвары из таких лекарственных трав:
Отвары из них можно готовить из отдельного растения или сбора трав. Для этого столовую ложку сырья необходимо залить кипятком и настаивать в течение двадцати минут.
Важно помнить, что употребление народных средств должно быть одобрено лечащим врачом. Самолечение может только еще более навредить здоровью больного.
Симптомы
Хотя болезнь может быть диагностирована в любом возрасте, в основном первые симптомы начинают появляться в младенчестве. У части больных может быть недиагностированная форма ГТЛЖ, в таких случаях симптомы практически отсутствуют.
Проявления ГТЛЖ варьируются от одного человека к другому в зависимости от величины и расположения миокарда без уплотнения. Симптомы не являются строго специфическими для ГТЛЖ, поскольку они нередко определяются при других типах кардиомиопатии и заболеваниях сердечно-сосудистой системы, что нередко затрудняет диагностику.
Клинические проявления обычно возникают потому, что:
Симптомы ГТЛЖ включают:
Диагностика
При подозрении на гипертрабекулярность левого желудочка или наличии симптомов, которые могут указывать на сердечное заболевание, проводятся различные исследования. Чаще всего диагностика ГТЛЖ включает следующее:
Критерии постановки диагноза ГТЛЖ по МРТ:
При ошибочной диагностике ГТЛЖ может быть принята за гипертрофическую кардиомиопатию, фиброэластоз и эндомиокардиальный фиброз. Также вместо ГТЛЖ нередко ставится диагноз миокардита, рестриктивной, дилатационной кардиомиопатии и пр.
Больная П., 1956 г. р., поступила с жалобами на перебои в работе сердца, приступы учащенного сердцебиения вне связи с физической нагрузкой, сопровождающиеся одышкой, головокружением, однократно – потерей сознания.
Вышеперечисленные жалобы стали беспокоить около 5 лет назад. Тогда же при плановой диспансеризации на ЭКГ выявлена частая желудочковая экстрасистолия (ЖЭС). Выполнено холтеровское мониторирование, выявлено 23 тысячи ЖЭС, эпизоды бигеминии, тригеминии, пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии (ЖТ). Назначен соталол, который из-за отсутствия должного антиаритмического эффекта заменен на амиодарон. На фоне лечения число ЖЭС уменьшилось до 6–7 тыс., однако сохранялись короткие пароксизмы ЖТ. В июне 2012 г. у пациентки развился длительный приступ учащенного сердцебиения с последующей потерей сознания. Бригадой скорой медицинской помощи на ЭКГ зарегистрирован пароксизм устойчивой ЖТ с частотой 204 уд/мин, который купирован внутривенным введением амиодарона. Была консультирована хирургом-аритмологом по месту жительства, рекомендовано ЭФИ с последующей аблацией очагов желудочковых аритмий.
Наследственность со стороны сердечно-сосудистой системы не отягощена, случаев внезапной смерти у ближайших родственников не отмечает.
Состояние при поступлении в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН удовлетворительное. Гиперстеническое телосложение, рост – 170 см, масса тела – 110 кг. Индекс массы тела – 38 кг/м2 (экзогенно-конституциональное ожирение 2-й степени). Кожные покровы обычной окраски, нормальной влажности. Периферические отеки отсутствуют. Дыхание в легких везикулярное, проводится во все отделы. Частота дыхания – 17 в мин. Тоны сердца приглушены, аритмичные, ЧСС – 75 уд/мин, АД – 125/80 мм рт. ст. Печень не увеличена, при пальпации безболезненна, по средне-ключичной линии ее край на уровне реберной дуги.
ЭКГ: ритм синусовый, правильный; ЧСС – 61 уд/мин, ЭОС отклонена влево. P – 100 мс, PQ – 140 мс, QRS – 100 мс, QTc – 450 мс. Морфология rS в отведениях II, III, AVF, V1–V4. Единичная желудочковая экстрасистолия. Заключение: блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса, единичная желудочковая экстрасистолия.
Холтеровское мониторирование: за весь период наблюдения регистрировался синусовый ритм. Средняя ЧСС за сутки – 75 в мин (минимальная – 53, максимальная – 106 в мин). Наджелудочковая эктопическая активность представлена 46 экстрасистолами, желудочковая – 7478 одиночными ЖЭС трех морфологий – 4992 днем и 2486 ночью, по типу бигеминии – 2485, по типу тригеминии – 1776. ПарныхЖЭС – 94, групповых – 138. Зарегистрировано 57 пароксизмов неустойчивой желудочковой тахикардии, максимально из 10 комплексов. Пауз ритма, изменений сегмента ST–T, интервала Q–T не выявлено.
На рисунках фрагменты холтеровского мониторирования пациентки П.: групповые желудочковые экстрасистолы (слева), пароксизм неустойчивой ЖТ (справа).
Трансторакальная эхокардиограмма. Апикальная четырехкамерная позиция: повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка с межтрабекулярными лакунами (указано стрелками).
Эхокардиография: Левое предсердие – 4,8 см. Левый желужочек: КСР – 3,9 см, КДР – 5,8 см, КСО – 66 мл, КДО – 167 мл, ФВ ЛЖ – 61%. Аорта восходящая – 33 мм, аортальный клапан 3-створчатый, раскрытие полное, регургитации нет. ФК АоК – 21 мм, пиковый градиент – 8 мм рт. ст., кровоток не изменен. Митральный клапан: створки немного уплотнены, движение разнонаправленное. Недостаточность митрального клапана II ст. ФК МК – 31 мм. Правые отделы умеренно расширены. Трикуспидальный клапан: створки тонкие, подвижные. ФК ТК – 31 мм. Недостаточность до II ст. Расчетное давление в ПЖ – 25 мм рт. ст. Толщина МЖП в диастолу – 11 мм, ЗСЛЖ – 11 мм. В области верхушки ЛЖ с переходом на боковую стенку отмечается зона утолщенного «губчатого» слоя миокарда с неоднородным эхосигналом, его повышенная трабекулярность с наличием глубоких межтрабекулярных щелей. Толщина компактного слоя в области верхушки ЛЖ – 5, некомпактного – 13 мм.
Заключение: кардиомиопатия, некомпактный миокард левого желудочка, сократительная способность ЛЖ удовлетворительная., ФВ ЛЖ – 61%, недостаточность МК II ст., недостаточность ТК до II ст., умеренное расширение полостей сердца.
Чреспищеводная эхокардиограмма. Среднепищеводная 4-камерная позиция: зоны некомпактного миокарда в области верхушки левого желудочка с переходом на боковую стенку (указано стрелками).
Чреспищеводная эхокардиограмма. Среднепищеводная 2-камерная позиция, режим цветного допплеровского картирования: межтрабекулярные пространства, сообщающиеся с полостью левого желудочка (указано стрелками)
Для исключения сопутствующей патологии и тромбоза полостей сердца выполнена чреспищеводная ЭхоКГ: КСО – 68 мл, КДО – 158 мл, ФВ ЛЖ – 57%. Недостаточность митрального и трикуспидального клапанов II ст. В области верхушки ЛЖ с переходом на его переднебоковую стенку визуализируется двухслойная структура миокарда с истонченным компактным и утолщенным некомпактным слоем, его повышенная трабекулярность с наличием межтрабекулярных щелей, свободно сообщающихся с полостью ЛЖ. Данных о тромбозе полостей сердца не получено.
Коронарография: правый тип кровоснабжения миокарда, гемодинамически значимых сужений коронарных артерий не выявлено.
По лабораторным данным изменений не выявлено.
Диагноз: кардиомиопатия; изолированная некомпактность миокарда левого желудочка; умеренная дилатация камер сердца; недостаточность митрального клапана II ст.; недостаточность трикуспидального клапана II ст.; нарушения ритма сердца: желудочковая экстрасистолия 5-й градации по Ryan, пароксизмальная желудочковая тахикардия; синкопальное состояние от июня 2012 г.; артериальная гипертензия II ст.; риск 3; НК II ст. по NYHA; экзогенно-конституциональное ожирение I ст.
Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения пациентке выполнено инвазивное ЭФИ и МРТ сердца.
Электрофизиологическое исследование: ретроградного проведения нет; РЭРП ПЖ – 220 мс. При программируемой стимуляции ПЖ тремя стимулами (450–250–300 мс) индуцирован неустойчивый пароксизм полиморфной ЖТ, самостоятельно купировавшийся.
Магнитно-резонансные томограммы сердца. Повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка (указано стрелками).
Магнитно-резонансные томограммы сердца. Измерение толщины компактного и некомпактного слоя миокарда левого желудочка. Сокращения: Н – некомпактный слой, К – компактный слой миокарда.
Соотношение компактной / некомпактной зон – более 1/2, истончение компактного слоя миокарда в области верхушки до 4–5 мм. Толщина некомпактной зоны – до 11–13 мм. Общая масса миокарда ЛЖ – 114 г, масса патологической части – 23 г (20%). Трабекулярность в полости ПЖ также повышена с сохранением хода хорд. В раннюю (3 мин) и позднюю (20 мин) отсроченные фазы контрастирования о субэпикардиальные участки накопления контрастного вещества (КВ) по переднеперегородочной стенке на уровне базальных и средних сегментов, по переднебоковой стенке ЛЖ на уровне средних сегментов (неишемического генеза); участки накопления КВ по передней стенке ПЖ, больше в области верхушки.
Заключение: умеренное увеличение полостей сердца, повышенная трабекулярность миокарда ЛЖ и ПЖ, неинтенсивные фиброзные изменения миокарда ЛЖ и ПЖ (преимущественно в области верхушки).
Таким образом, в результате обследования у пациентки выявлены диагностические критерии кардиомиопатии некомпактного миокарда левого желудочка: – двухслойная структура миокарда с истонченным компактным и утолщенным некомпактным слоем в соотношении более 1/2; – повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка; – глубокие межтрабекулярных щели, сообщающиеся, по данным ЦДК, с полостью левого желудочка при отсутствии иной кардиальной патологии. Примечательно, что желудочковые нарушения ритма явились единственным клиническим проявлением заболевания.
При выборе тактики лечения от операции РЧА было решено воздержаться ввиду отсутствия убедительных данных об эффективности и безопасности процедуры у пациентов с НМЛЖ. С целью профилактики внезапной сердечной смерти пациентке был имплантирован автоматический кардиовертер-дефибриллятор Biotronik Lumax 340 VR-T с первичной эндокардиальной системой.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Помимо амиодарона, к антиаритмической терапии был добавлен бисопролол в дозе 2,5 мг/сут. Пациентка отмечала улучшение самочувствия, отсутствие приступов сердцебиения. Положительная динамика была также по данным ЭКГ и холтеровского мониторирования (желудочковая эктопическая активность представлена 4303 ЖЭС, двух морфологий, из них 2623 одиночных, по типу бигеминии – 6, по типу тригеминии – 315, ранних – 20, вставочных – 1036, парных – 31, триплетов – 2. За время пребывания в стационаре разрядов дефибриллятора не зафиксировано. Пациентка выписана на 8-е сутки под наблюдение кардиолога по месту жительства.
Представленный клинический случай редкой формы кардиомиопатии – некомпактного миокарда левого желудочка – демонстрирует, что пациенты с некоронарогенными желудочковыми нарушениями ритма требуют тщательного обследования с применением современных методов, которые могут менять наше представление о диагнозе и тактике лечения.
Подробнее о генетических аспектах, патогенезе, клиники и возможных методах лечения некомпактного миокарда левого желудочка в журнале «Креативная кардиология».
Лечение
Отсутствие симптомов у больного позволяет не проводить специфического лечения. Если же определяется клиника хронической сердечной недостаточности или возникают проблемы с электрической проводимостью сердца, тогда проводится соответствующая патогенетическая и симптоматическая терапия.
Лечение направлено на то, чтобы улучшить функцию сердца и уменьшить вероятность развития любых осложнений. План лечения основан на результатах диагностических тестов и клинических проявлений, поэтому индивидуализируется с потребностями конкретного больного и симптомами, которые он испытывает.
Схема медикаментозного лечения может включать любые препараты из следующих фармакологических групп:
Хирургические методы лечения
При наличии сопутствующих заболеваний проводиться их соответствующее лечение. В противном случае будет сложно контролировать течение ГТЛЖ. Обследоваться больные должны как минимум два раза в год.