чего нельзя делать при аденоме гипофиза

Что такое аденома гипофиза? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Бабинцевой Марины Юрьевны, эндокринолога со стажем в 27 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Аденома гипофиза (pituitary adenoma) — это доброкачественная опухоль, которая происходит из клеток передней доли гипофиза. Она может протекать бессимптомно или иметь выраженные проявления: от головных болей до заметных гормональных нарушений. Клиническое течение аденомы гипофиза зависит от её размеров и степени гормональной активности.

Термин «аденома гипофиза» объединяет многочисленную группу заболеваний, одним из этиологических факторов которых является наличие доброкачественной опухоли (аденомы) в гипофизе. Все эти заболевания можно условно разделить на две большие группы – гормонально-неактивные (инцинденталомы) и гормонально активные опухоли. Клинические проявления, диагностика и лечение каждого из этих заболеваний будут значительно различаться.

Считается, что провоцирующими факторами развития аденом гипофиза могут служить:

К появлению опухоли приводят и другие факторы, влияющие на гормональную активность гипофиза. Например, тиреотропинома может развиться при длительном некомпесированном гипотиреозе, гонадотропинома — при первичном поражении половых желёз. Аденомы гипофиза также возникают при наличии эктопических образований, продуцирующих рилизинг-гормоны. Такие образования состоят из нейроэндокринных клеток диффузной эндокринной системы и могут быть расположены в других (неэндокринных) органах. Так, например, адренокортикотропный гормон может продуцироваться при мелко- и немелкоклеточном раке лёгкого.

Симптомы аденомы гипофиза

При гормонально неактивной аденоме гипофиза большого размера и её росте с выходом за пределы турецкого седла возникают офтальмологические симптомы.

Рост аденомы в сторону гипоталамуса проявляется следующими симптомами:

При давлении опухоли на III желудочек головного мозга пациент ощущает:

Повышенная выработка пролактина у женщин вызывает:

У мужчин гиперпролактинемия проявляется:

Клинические проявления сомтатропиномы (аденомы гипофиза, секретирующей гормон роста — соматотропин) зависят от времени её возникновения. При появлении опухоли в зрелом возрасте после формирования костного роста у пациента развиваются симптомы акромегалии (состояние, вызванное повышенной и непрерывной выработкой гормона роста):

Если соматотропинома возникает у детей и подростков до завершения костного роста, то развивается гигантизм. При этом у пациента пропорционально увеличивается как длина костей, так и общий рост — более 190 см у женщин и более 2 м у мужчин. Если избыточная секреция соматотропина сохраняется и в более позднем возрасте, в клинической картине начинают проявляться симптомы акромегалии.

При развитии кортикотропиномы (опухоли, продуцирующей аденокортикотропный гормон) отмечается:

При возникновении тиреотропиномы (доброкачественной опухоли гипофиза, вырабатывающей тиреотропный гормон) проявления заболевания могут быть различными: от гипотиреоза до тиреотоксикоза.

Первичная тиреотропинома вызывает повышенную секрецию гормонов щитовидной железы и проявляется типичными признаками тиреотоксикоза:

Вторичная тиреотропинома, которая появляется в ответ на длительный некомпенсированный гипотиреоз, сопровождается:

В связи с тем, что аденомы гипофиза часто имеют смешанную гормональную активность, эндокринные проявления этого заболевания весьма разнообразны и могут маскировать друг друга.

Кроме того, когда аденома достигает больших размеров, усиливаются неврологические симптомы:

Иногда наличие аденомы гипофиза начинают подозревать только после появления неврологической симптоматики, несмотря на предшествующие эндокринные проявления.

Патогенез аденомы гипофиза

Гипофиз — это небольшой отдел головного мозга, расположенный в его основании в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости. Гипофиз относится к железам внутренней секреции и, соответственно, является эндокринным органом.

Гипофиз разделяется на переднюю долю (аденогипофиз) и заднюю (нейрогипофиз). Различные клетки аденогипофиза (соматофоры, лактофоры, хромофилы и др.) под влиянием стимулирующих рилизинг-гормонов гипоталамуса вырабатывают гормоны: пролактин, соматотропный и адренокортикотропный гормоны, гонадотропы (фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны).

При избыточном росте лактофоров (пролактинсекретирующие клетки) у пациента возникает синдром гиперпролактинемии. Однако к ней может привести любая макроаденома гипофиза. Это происходит из-за сдавливания ножки гипофиза большой опухолью и утраты сдерживающего влияния гипоталамуса на секрецию пролактина.

Гиперсекреция соматотропина приводит к избыточной продукции факторов роста. В результате возникает повышенное отложение мукополисахаридов (хондроитинсульфата, гиалуроновой кислоты и т. д.), увеличивается выработка коллагена и происходит разрастание костей, хрящей, мягких тканей и появляются основные симптомы акромегалии.

Избыточная выработка адренокортикотропного гормона приводит к неконтролируемому росту уровня глюкокортикоидов и развитию болезни Иценко-Кушинга.

Классификация и стадии развития аденомы гипофиза

Аденомы гипофиза классифицируют по различным признакам.

По происхождению аденомы могут быть:

В зависимости от размера выделяют:

Исходя из гормональной активности, выделяют неактивные (не вызывающие повышенную секрецию гормонов гипофиза) и активные аденомы гипофиза.

Гормонально активные аденомы гипофиза подразделяются на:

Осложнения аденомы гипофиза

Осложнения аденомы гипофиза можно условно разделить на неврологические и гормонозависимые.

Неврологические осложнения возникают при распространении опухоли за пределы турецкого седла и зависят от направления её роста.

При супраселлярном росте (вверх по направлению к зрительному перекрёсту) опухолевая ткань сдавливает зрительные нервы, в результате возникает одно- или двухстороннее нарушение зрения. Вначале эти нарушения носят обратимый характер, затем с развитием атрофии зрительных нервов становятся необратимыми. Дальнейший супраселлярный рост аденомы может проявляться различной дополнительной клиникой.

При росте опухоли кпереди возникает лобная симптоматика:

При распространении аденомы вбок в сторону височных долей проявляются:

Рост аденомы за пределы турецкого седла в других направлениях клинически проявляется только при значительных размерах опухоли. Распространение опухоли в основную пазуху и/или в носоглотку осложняется затруднением носового дыхания, глотания и истечением из носа спинномозговой жидкости.

При распространении опухоли в заднюю черепную ямку вследствие поражения IX, X и XII пар черепно-мозговых нервов могут проявиться бульбарные нарушения, которые проявляются затруднением глотания, смазанностью речи, слюнотечением, нарушением мимики.

При росте кпереди и проникновении опухоли в орбиту возникают грубые нарушения зрения и экзофтальм (выпячивание глазного яблока вперед, «пучеглазие») на поражённой стороне.

Гормонозависимые осложнения аденомы гипофиза являются последствиями тех эндокринных нарушений и заболеваний, которые и вызвала аденома.

Пролактиномы являются причиной:

Соматотропиномы вследствие избыточного производства гормона роста вызывают:

К основным осложнениям гиперкортицизма относят:

При тиреотропиноме осложнения связаны с тиреотоксикозом и токсическим воздействием избытка гормонов щитовидной железы на сердечную мышцу и проводимость. В результате возникают тахиаритмия, мерцание и трепетание предсердий, а иногда и желудочков сердца, что может привести к летальному исходу.

Аденома гипофиза может осложниться также гипопитуитаризмом, который возникает либо вследствие сдавления опухолью здоровых тканей гипофиза, либо по причине кровоизлияния в аденому.

Диагностика аденомы гипофиза

Диагностика аденом гипофиза начинается со сбора врачом-эндокринологом жалоб, характерных для поражения той или иной железы внутренней секреции.

Самым характерным признаком соматотропиномы является повышение секреции соматотропина, который стимулирует выработку печенью инсулин-подобного фактора роста 1 (ИФР-1). Под влиянием ИФР-1 у взрослых пациентов развиваются симптомы акромегалии. Возникают характерные изменения во внешности: увеличение нижней челюсти, надбровных дуг, губ, носа, расширение межзубных промежутков, несмыкание зубов, увеличение кистей и стоп, изменение кожи, увеличение языка. Пациентов беспокоят:

При осмотре и на УЗИ наблюдается увеличение внутренних органов: селезёнки, печени, сердца, щитовидной железы.

Кортикотропиномы под воздействием избытка адренокортикотропного гормона проявляются характерными симптомами болезни Иценко-Кушинга: ожирения, сахарного диабета, стероидного остеопороза, артериальной гипертензии с повышением систолического и диастолического артериального давления, трофических нарушений кожных покровов. Нарушение метаболизма миокарда в сочетании с артериальной гипертензией приводит к сердечной недостаточности. Вторичный иммунодефицит, развивающийся на фоне гиперкортицизма, проявляется гнойничковыми поражениями кожи, микозами, трофическими язвами, пиелонефритом, блефаритом, септическими состояниями.

Для диагностики гиперкортицизма используют анализ уровня кортизола в слюне, а также кортизола в сыворотке крови после стимуляции дексаметазоном. Дифференциальная диагностика АКТГ-зависимого гиперкортицизма (возникшего вследствие повышенной секреции адренокортикотропного гормона) от гиперкортицизма проводится с помощью определения уровня АКТГ и МРТ головного мозга.

Основное проявление тиреотропиномы гипофиза — это повышение уровня тиреотропного гормона и, как следствие, избыток гормонов щитовидной железы: тироксина и трийодтиронина. В результате гормонального нарушения развиваются симптомы тиреотоксикоза:

Со стороны неврологической симптоматики отмечается тремор рук и век, дрожь во всём теле. Однако при тиреотропиноме отсутствуют аутоиммунные проявления, типичные для диффузного токсического зоба (эндокринная офтальмопатия, претибиальная микседема, акропатия). В сложных случаях при стёртой симптоматике проводят стимуляционные тесты с тиреотропин-рилизинг-гормоном. Также необходимо визуализировать аденому на МРТ.

При подозрении на аденому гипофиза обязательным является осмотр офтальмолога, на котором определяются поля и острота зрения. Выпадение полей зрения, особенно симметричное с двух сторон в височной области, может говорить о наличии аденомы гипофиза, имеющей супраселлярный рост (распространение опухоли в полость черепа) и сдавливающей зрительные нервы.

Для визуализации области турецкого седла используют рентгеновские методы, КТ и МРТ. На краниографии (рентгенографии черепа) можно заметить увеличение размеров турецкого седла, расширение его входа, сглаженность спинки. Однако эти признаки выявляются только при наличии макроаденомы. Изменения, вызванные микроаденомами, с помощью рентгена не определяются.

Главным методом, подтверждающим наличие аденомы гипофиза, является МРТ головного мозга (МРТ гипофиза). МРТ может проводиться с дополнительным контрастным усилением для лучшей визуализации патологических образований. Иногда, как дополнительную к МРТ методику, применяют спиральную компьютерную томографию.

Лечение аденомы гипофиза

В лечении аденом гипофиза используют три основных метода и их сочетание:

Целью лечения является устранение клинических симптомов, нормализация уровня гормонов и их суточных ритмов, снижение количества осложнений, уменьшение размера или полное удаление опухоли. Выбор метода и последовательность их применения зависит от вида аденомы, степени её активности и размера.

Лечение пролактином начинают с приёма агонистов дофамина. Наиболее часто используются производные алкалоидов спорыньи: бромокриптин (абергин) и каберголин (достинекс). Бромокриптин является неселективным агонистом дофамина. Он воздействует не только на Д2-рецепторы пролактофоров, но и на другие дофаминовые рецепторы. Этим объясняется его побочные действия, такие как тошнота, рвота, головокружение, общая слабость, запоры. Каберголин селективно влияет на дофаминовые рецепторы гипофиза, поэтому таких побочных эффектов у него нет. К преимуществам каберголина также относят продолжительность действия — он поддерживает нормопролактиемию в течение недели, тогда как бромокриптин необходимо принимать дважды в сутки.

При невозможности достигнуть нормальных значений пролактина с помощью медикаментозной терапии, а также при присоединении неврологической или офтальмологической симптоматики, показано оперативное лечение.

Для соматотропином методом выбора является нейрохирургическое лечение. После проведённой операции эффект наступает очень быстро, это основное преимущество хирургического метода. Успех хирургического вмешательства зависит от размера опухоли, отсутствия признаков инвазии и атипии клеток аденомы.

Чтобы снизить или избежать осложнений гиперкортицизма при кортикотропиномах, нейрохирургическую операцию требуется провести как можно скорее.

Гормонально неактивные опухоли подлежат оперативному лечению только при их выраженном росте и возникновении неврологической симптоматики или истечении из носа спинномозговой жидкости.

Прогноз. Профилактика

Чем раньше выявлено заболевание, тем благоприятнее его прогноз. Развитие и исход аденомы гипофиза зависят также от направления её роста, гистологических особенностей и возможностей радикального лечения.

Течение пролактином на фоне медикаментозной терапии в целом благоприятное. При нормализации уровня пролактина у пациенток возможно полное восстановление репродуктивной функции и наступление беременности.

Хирургическое лечение или лучевая терапия потребуются при невозможности стабилизировать состояние, резистентности опухоли к терапии и продолжающемся росте аденомы.

При других гормонально активных опухолях (соматотропиномах, кортикотропиномах, тиреотропиномах) методом выбора является оперативное лечение. Своевременное нейрохирургическое лечение приводит к более благоприятному прогнозу. Во-первых, потому что повышается вероятность радикального удаления микроаденомы, во-вторых, на ранних стадиях гормональные нарушения ещё не привели к выраженным осложнениям.

Первичной профилактики аденомы гипофиза не существует, так как неизвестны причины её возникновения. Вторичная профилактика аденомы гипофиза состоит в раннем выявлении симптомов заболевания и как можно более раннем начале терапии.

Источник

Аденомы гипофиза. Выступление врача-нейрохирурга Лещинского А.В.

Опухоли гипофиза. Врач-нейрохирург Лещинский Андрей Владиславович.

Краткое содержание:

Здравствуйте, уважаемые слушатели!

Я сам врач-нейрохирург, оперирую опухоли гипофиза. Хиазмально-селлярная область — это место, где находится гипофиз и патологические процессы, которые исходят из него.

Гипофиз — это центральный орган эндокринной системы, который регулирует весь гормональный обмен в организме.

Когда я объясняю пациентам по поводу того, что это такое, я обычно говорю, что гипофиз — это как генерал, который контролирует все железы внутренней секреции, выделяя соответствующие гормоны.

Некоторые гормоны действуют на весь организм, некоторые только прицельно на какие-то органы-мишени.

Рис.1 и 2. Нормальная анатомия хиазмально-селлярной области. МРТ

Вот это гипофиз, вот это хиазма, между ними ножка гипофиза или стебель гипофиза. Это нормальная анатомия.

Рис. 3 и 4. Аденома гипофиза. МРТ

На рисунках 3 и 4 показана патологическая анатомия. Из этого маленького органа выросла вот такая большая аденома гипофиза.

Рост опухоли может быть кверху, он называется супраселлярный, может быть книзу, он называется инфраселлярный. Может быть кзади — ретроселлярный, кпереди — антеселлярный. Или вправо или влево — это называется латероселлярный рост в соответствующую сторону, вправо или влево.

Доступ осуществляется через полость носа, если мы говорим про трансназальный подход. Далее хирург попадает в такую воздухоносную пазуху. Это полость в кости, которая называется основная кость. В ней внутри есть некоторые перегородки. Хирург их убирает и оказывается перед турецким седлом. Турецкое седло — это костный карман, в котором как раз находится гипофиз. То есть хирург делает как бы трепанацию вот здесь вот, убирает косточку, и вот здесь. И попадает в то место, где производится оперативное лечение.

Рис. 5 и 6 Компьютерная томография головного мозга

До этого была магнитно-резонансная томография головного мозга. Это компьютерная томография головного мозга. Просто еще раз хочу показать. Доступ осуществляется через полость носа. Это передняя стенка пазухи. Черное — это воздух. Это задняя стенка пазухи. И хирург оказывается в области турецкого седла. Иногда внутри пазухи существуют дополнительные перегородки.

По размерам нам важно знать, что бывает:

Главное, чтобы размер был минимум в двух проекциях измерен.

Рис.7 Примеры гигантских аденом гипофиза

Вот гигантская аденома гипофиза с супраселлярным ростом кверху, с инфраселлярным ростом книзу. Тут латероселлярный рост в одну из сторон (вправо). И также видите, какой огромный узел. Все это можно удалить.

Рис. 8 Рентгенография черепа (оценка турецкого седла)

Рис. 9 Компьютерная томография

По компьютерной томографии : мы специально иногда ее назначаем, с той точки зрения, чтобы посмотреть, не разрушены ли костные структуры, потому что на КТ очень хорошо видны именно костные структуры.

Рис. 10 МРТ с контрастным усилением

Но, тем не менее, золотой стандарт, как я уже сказал, — это МРТ, обязательно с контрастным усилением. На рисунке 10: серое — это опухоль, а эта часть — нормальный гипофиз. Показана стрелкой опухоль. Особенно это актуально для микроаденом гипофиза, которые находятся в толще нормального, неизменённого гипофиза, и которые иными способами выявить невозможно. Это характерно для гормонально активных опухолей, например.

При подозрении на опухоль хиазмально-селлярной области существует следующий алгоритм :

Бывают гормонально активные опухоли и гормонально неактивные.

Гормонально активные опухоли.

Клиническая картина гиперпролактинемии

Клиническая картина акромегалии:

Клиническая картина гиперкортицизма:

Исходя из того, что бывают опухоли гормонально активные, с уществуют частные показания к операции.

Соматотропиномы — это синдром акромегалии, в качестве первого этапа, иногда при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения. Но хирургия все-таки является помощью первой линии.

Пролактинома — при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения, при непереносимости препаратов, аллергической реакции, например, на них. Все-таки мы считаем, что первая линия лечения — это медикаментозное лечение. Иногда бывают случаи, когда очень поздно выявили пролактиному у пациента. Она большого или гигантского размера. Очень сильно сдавила окружающие структуры мозга, вызвала, например, нарушение зрения, называется хиазмальный синдром. В этом случае совместно с эндокринологом проводится консилиум и в определенных ситуациях мы отказываемся от медикаментозной терапии, по крайней мере дооперационной, и берем сразу на операцию.

Тиреотропиномы и гонадотропиномы — это редкий вариант опухоли. Их не будем пока обсуждать.

Клиническая картина гормонально неактивных аденом состоит из воздействия массы опухоли на окружающие структуры.

Так как опухоли не выделяют гормоны, пациенты начинают чувствовать, или почувствуют ее намного позже, чем гормонально активные опухоли.

Половые нарушения : аменорея, олигоопсоменорея, лакторея, бесплодие, эректильная дисфункция у мужчин.

Гипопитуитарные нарушения : вторичный гипокортицизм, вторичный гипотиреоз.

Абсолютное показание к операции — это:

Рис. 11 Трансназальный доступ (угол хирургического действия)

Транскраниальные доступы нужны только в отдельно взятых случаях и это обсуждается отдельно с пациентами.

Как я уже говорил, доступ осуществляется через полость носа. Это основная пазуха, воздухоносоная, основная кость, в которой находится вот такая полость. Осуществляется трепанация передней стенки пазухи и задней стенки пазухи. И мы попадаем вот в этот костный кармашек, который называется турецкое седло, где лежит гипофиз, из которого могут развиваться большие опухоли. Стрелками показано, что даже через полость носа можно убирать большие опухоли, которые могут далеко выходить за полость турецкого седла. Это угол хирургического действия, который позволяет нам широко удалять большие опухоли с различными вариантами роста.

То есть существуют некоторые методики, которые позволяют нам удалять распространенные сложные опухоли, большие, например, или те, которые имеют какой-то интересный рост в сторону: вправо, влево, вверх, вниз, которые не видны обычным взглядом, например, через микроскоп.

Рис. 11. Применение эндоскопической техники

В данном случае, если вы видите, то зелененькое сверху — это хиазма, то есть зрительные нервы, а красненькое — это сонные артерии. И на нижнем снимке видно, как хирург удаляет часть опухоли. И видно, что это происходит около сонной артерии и он тут должен быть внимательным, собранным, чтобы не повредить данный сосуд. И также это позволяет увидеть часть инструментов, которые могут быть зарегистрированы этой операционной системой, нейронавигацией. Хирург знает, где они расположены. Это очень важный момент.

12 и 13 Использование операционной нейронавигации

Рис. 14. Использование операционной нейронавигации

Применение нейроэндоскопии, системы операционной нейронавигации позволяют:

— Свободно ориентироваться в условиях узкой и глубокой операционной раны (мы говорим про трансназальную хирургию).

— Эта система, все вместе — позволяет улучшить общее состояние пациента после операции и как можно быстрее пациент возвращается к обычной жизни и быстрее выписывается из стационара. Что, мне кажется, является очень важным для пациента.

Некоторые клинические случаи я вам покажу.

Рис. 15 Клинический случай, гигантская аденома гипофиза

Рис. 16 Клинический случай, питуитарная апоплексия

Рис. 17. Клинический случай, небольшие образования

Рис. 18 Клинический случай, микроаденома (кортикотропинома)

Среднее пребывание в палате реанимации у пациентов в основном не более суток. Пациент прооперирован, на следующий день переводится в свою палату. На 3-6 сутки он может быть выписан.

Фотография сделана на третьи сутки после операции. Это типичные пациенты с акромегалией, у которых были удалены опухоли, выделяющие гормон роста, соматотропиномы.

Производится в это время:

Рис. 19 Снимки МРТ до операции, сразу после и через год

Рис. 20 Динамика СТГ, ИРФ-1 после операции

Конечно же, это командная работа : то есть это офтальмолог, невролог, эндокринолог, нейрохирург, рентгенолог, лор-врач, иногда радиотерапевт, если будет требоваться лучевая терапия.

Показания к радиохирургии:

Радиохирургических установок очень много, самая распространенная — это гамма-нож или кибер-нож. (Рисунок 21)

Рис. 21 Радиохирургические установки

Благодарю вас за внимание, если у вас будут какие-то вопросы — задавайте. Если есть какие-то личные вопросы, пожалуйста, тут моя почта, мой телефон.

Источник